MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Szisztémás kötőszöveti betegségek szövődményei. Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába. A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik.

szisztémás kötőszöveti betegségek szövődményei

Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik. Az MCTD bármely életkorban előfordul. Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb.

A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen.

Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni.

Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit. A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül.

Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak. A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek. Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik.

A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik. Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl.

  • Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont.
  • Injektált gélt a térdízületbe

Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl. A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szisztémás kötőszöveti betegségek szövődményei érintettek a legsúlyosabban.

bokaízület fájdalma és ödéma hogyan lehet kezelni az ízület bursitisét

A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása. Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb szisztémás kötőszöveti betegségek szövődményei tünetek pl.

Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása.

MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.

A Szisztémás kötőszöveti betegségek szövődményei lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál.

szisztémás kötőszöveti betegségek szövődményei

A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást. A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák.

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

Az átlagos túlélés év. A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható. Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók.

Az MTCD előfordulása

A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén. Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma szisztémás kötőszöveti betegségek szövődményei A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók.

Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra. A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére nincs lehetőség. Forrás: EgészségKalauz.